自身免疫性脑炎影像分析及图像解读

概述

自身免疫性脑炎(AE)是泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体介导的相关脑炎。

自身免疫性脑炎没有病毒等直接攻击大脑，而是因为一些因素激发了自身免疫系统，导致机体免疫功能紊乱，产生了针对脑组织的抗体。

脑组织受到抗体攻击，出现无菌性炎症，表现出脑炎的症状。

发病率约占脑炎的10%~20%。主要表现为急性或亚急性起病的癫痫发作、精神行为异常和认知功能障碍等。

分类

AE根据抗体类型分类

1抗细胞内抗原抗体相关AE(抗体针对细胞内成分)：抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗Yo抗体、抗Ma2抗体、抗GAD抗体

2抗细胞表面抗原抗体相关AE(抗体针对细胞表面突触受体、离子通道或表面蛋白等)：抗NMDA受体抗体、抗LGI1抗体、抗GABAB受体抗体、抗CASPR2抗体、抗AMPA受体抗体、抗DPPX抗体

根据2017年中国自身免疫性脑炎诊治专家共识根据临床综合征将AE

分为:

抗NMDA受体脑炎  其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。

边缘性脑炎           以精神行为异常、颞叶癫痫和近记忆力障碍为主要症状。

其他AE综合征       包括莫旺综合征、抗DPPX抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共济失调等。

一.抗NMDA受体脑炎

·抗NMDA受体脑炎就是机体产生了针对NMDA受体的抗体，扰乱了其正常的生理功能，从而在临床上表现出脑炎的症状;

·是AE中最常见的亚型，于2007年首次报道;

·属于抗细胞表面抗原抗体相关AE;

·男女比约1:4，年龄1~85岁，中位年龄21岁，<18岁患者约37%，卵巢畸胎瘤合并率约为38%

      目前认为肿瘤(卵巢畸胎瘤)、病毒可能是抗NMDA受体脑炎触发因素，但仍有病人找不到病因。

      除单纯疱疹病毒以外，日本脑炎病毒、伯氏疏螺旋体、刚地弓形虫、布鲁氏杆菌，以及2019-nCov等均有感染后抗NMDA受体脑炎的报道。病毒性脑炎后的抗NMDA受体脑炎又可称为“双峰脑炎”。

      抗NMDA受体脑炎患者可同时并发或单独发作脱髓鞘疾病。

抗NMDA受体脑炎MRI表现

     分布广泛的T2WI/FLAIR斑片或斑块状高信号病灶，包括大脑皮层及皮层下白质、边缘叶(海马/颞叶内侧、脑岛、扣带回)、丘脑、基底节、胼胝体、脑干、小脑和/或小脑中脚等部位。白质病灶可能为抗NMDA受体脑炎合并脱髓鞘病变所致。

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免疫抑制治疗一月后复查

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    增强扫描仅约25%的患者可见一过性轻度强化或软脑膜强化。部分患者表现为硬脑膜增厚伴强化。

     有学者推测缺乏血脑屏障的硬脑膜可能是NMDA受体脑炎的首发部位之一。

二.边缘性脑炎

·主要包括抗细胞表面抗原抗体相关边缘性脑炎(抗LGI1抗体脑炎、抗GABAB受体脑炎和抗AMPA受体脑炎)和抗细胞内抗原抗体相关AE(即副肿瘤性边缘性脑炎)。

     边缘性脑炎主要表现为近记忆损害，癫痫，以性格改变、幻觉为主的精神行为异常，睡眠障碍等，并伴有边缘叶受累的影像学或脑电图改变。

  1.抗LGI1抗体脑炎

       是最常见的自身免疫性边缘性脑炎，于2010年首次报道。

      属于抗细胞表面抗原抗体相关AE;

       男女比约21，年龄31~84岁，中位年龄64岁，与肿瘤的相关性不大;

      抗LGI1抗体脑炎中67%(本组数据)患者存在常规MRI异常。

    抗LGI1抗体脑炎MRI表现

    海马/颞叶内侧T2WI/FLAIR高信号及基底节T2WI高信号，伴或不伴T1WI高信号。

    抗LGI1抗体脑炎发病初期MR影像通常表现为正常，随着疾病进展出现海马/颞叶内侧高信号，长期随访发现41-95%患者发展为海马萎缩。

    对侧基底节T1WI高信号可能是面臂肌张力障碍(FBDS)患者的MR特征性表现，FBDS表现为单侧面部和上肢的快速收缩，单次小于30秒，每天可发作10-100次，为抗LGI1的特征性表现。

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2.抗GABAB受体脑炎

·抗GABAB受体脑炎是最常见的副肿瘤性边缘性脑炎，于2010年首次报道。

·男女比约151年龄16~77岁，中位年龄61岁。

·肿瘤合并率约为33%-60%，主要为小细胞肺癌。

·抗GABAB受体脑炎中92%(本组数据)患者存在常规MRI异常。

抗GABAB受体脑炎MRI表现

·表现为海马/颞叶内侧、扣带回T2WI/FLAIR高信号。

·本病后期可表现为海马萎缩。

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小结

·抗NMDA受体脑炎

抗NMDA受体脑炎，患者年青，中位年龄21岁，<18岁患者约37%;男:女比为1:4;畸胎瘤合并率为38%。

抗NMDA受体脑炎，特征性临床表现符合弥漫性脑炎

抗NMDA受体主要存在于神经元，为此病灶部位以灰质(大脑皮层、丘脑、基底节、脑干、小脑等)为主，可伴有或无边缘叶(海马/颞叶内侧、脑岛、扣带回)异常;可伴有有白质脱髓鞘改变，或仅仅表现为白质脱髓鞘改变。

·边缘性脑炎

  边缘性脑炎，患者年龄偏大，中位年龄64岁，男:女比为2:1。

  边缘性脑炎，以精神行为异常、颞叶癫痫和近记忆力障碍为主要症状。

  边缘性脑炎病灶部位主要位于边缘叶。

——本文章内容来源于高培毅教授课件 ，仅用于业内人士交流学习，造福患者。